ASSOCIAZIONE LE ALI DELLA SPERANZA
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SIRINGOMIELIA
La siringomielia spesso indicata come SM è una malattia cronica in cui si forma una siringa (una cisti o raccolta di liquido) nel midollo spinale. Il fluido all'interno della siringa è chiamato liquido cerebrospinale. Normalmente, il liquido cerebrospinale scorre all'esterno del cervello e del midollo spinale, bagnandoli e ammortizzandoli. Quando il flusso del liquido cerebrospinale è bloccato, tuttavia, parte del liquido in eccesso può entrare nel midollo spinale. Questo è l'inizio di una siringa. Non trattate, le siringhe tendono ad espandersi nel tempo, anche se alcune rimangono stabili o addirittura scompaiono. Sfortunatamente, non è sempre chiaro quale corso seguirà una siringa.
La siringomielia nella maggior parte dei casi è causata dalla malformazione di Chiari. Tuttavia, non tutti i pazienti con malformazioni di Chiari svilupperanno una siringa. Può anche essere causata dal midollo ancorato, da un tumore del midollo spinale o da dei danni del midollo spinale precedentemente sano. Questo danno può essere causato da traumi, meningite, emorragie o altri problemi. Se la causa della siringomielia non è chiara si parla di “siringomielia idiopatica”.
La SM viene diagnosticata tramite una risonanza magnetica (RM). Può anche essere utile un tipo speciale di RM chiamato cine MR, la tomografia computerizzata (TAC) e dei raggi X per produrre immagini dettagliate di ossa e tessuti molli.
I segni e i sintomi della siringomielia variano in base alle dimensioni e alla localizzazione della cisti, perché da queste caratteristiche dipendono la gravità e l’estensione/compressione delle fibre nervose nel midollo. Di solito, lo sviluppo delle manifestazioni cliniche della malattia è lento e tende a seguire il progressivo aumento delle dimensioni della cisti. La comparsa o l’aggravamento possono verificarsi a seguito di uno sforzo, un colpo di tosse o una caduta. I sintomi più frequenti sono: parestesie, mancanza di sensibilità al caldo e al freddo, formicolio, tremore, debolezza, spasmi muscolari, difficoltà motorie, astenia, compromissione delle funzioni della vescica e dell’intestino, apnee notturne, mal di testa, dolori di origine neuropatica e nei casi gravi tetraplegia.
Il primo passo dopo la diagnosi è trovare un neurochirurgo esperto nel trattamento della SM. La chirurgia è l'unico trattamento praticabile per la SM, ma non tutti i pazienti avanzeranno allo stadio in cui è necessario un intervento chirurgico. La valutazione della condizione è spesso difficile perché la SM può rimanere stazionaria per lunghi periodi di tempo e in alcuni casi progredire rapidamente. Se la SM è conseguenza di CM1, può essere raccomandata una decompressione della fossa posteriore con l’obiettivo di creare un maggiore spazio in corrispondenza della giunzione cerebro-spinale. Dopo questa procedura la siringa spesso si riduce o si risolve da sola. Questo può richiedere mesi e potrebbe non far collassare mai completamente la siringa. La considerazione più importante nel decidere di sottoporsi a un intervento chirurgico è la gravità dei sintomi e la qualità complessiva dei problemi di vita. Nel caso di cavità siringomielica ampia, se un primo intervento non ha avuto successo, può essere preso in considerazione il drenaggio della cavità con un catetere (shunt). Nelle siringhe associate ad altre cause, il trattamento chirurgico è finalizzato anche al ripristino della normale fisiologia e del flusso del liquido spinale. Ciò potrebbe comportare una decompressione spinale ossea, la rimozione di un tumore o di un tessuto cicatriziale. In caso di midollo spinale ancorato, viene utilizzata una procedura chirurgica per rilasciare la tensione sul midollo, permettendogli di tornare alla sua posizione normale.
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