ASSOCIAZIONE LE ALI DELLA SPERANZA
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SINDROME DI ARNOLD CHIARI
La malformazione di Arnold Chiari (AC) così chiamata in onore di Julius Arnold e Hans Chiari, i due medici che la descrissero, è un difetto strutturale della base del cranio, caratterizzato da uno spostamento verso il basso della parte inferiore del cervelletto, di una o entrambe le tonsille cerebellari attraverso il forame magno (l'apertura alla base del cranio), che penetrano nel canale spinale provocando la riduzione o il blocco del passaggio del liquido cerebrospinale (CSF). Il motivo principale della discesa è la mancanza di spazio sufficiente a livello della base del cranio, dovuta principalmente a malformazioni ossee della giunzione cranio-spinale o ad anomalie del tessuto connettivo.
Alcuni casi sono congeniti e altri sono acquisiti (possibilmente attraverso incidenti o lesioni). È stata riportata una certa ricorrenza in ambito familiare tuttavia la ricerca su una possibile componente ereditaria è ancora nella sua fase iniziale. Alcune persone mostrano sintomi da bambini, altre da adulti ma attualmente non è ben compreso ciò che fa scatenare i sintomi.
L’esame che conferma in modo certo la diagnosi oltre alla valutazione neurologica è la risonanza magnetica del cervello e di tutto il midollo spinale spesso associata con lo studio del flusso liquorale (flussimetria- cinetica o cine RM) utilizzata per valutare se la malformazione di Chiari stia ostruendo il flusso del liquido cerebrospinale, visto come un aspetto primario della patologia. Possono essere anche richieste la tomografia assiale computerizzata (TAC), un esame radiografico, esami neurofisiologici e altri esami specialistici.
Il sintomo più comune della malformazione di Arnold Chiari è il mal di testa sub-occipitale, anche molto intenso, che è presente in oltre l’80% dei soggetti. Spesso si presenta in maniera pulsante e si avverte anche nel collo. Il dolore alla testa e quello al collo si aggravano a seguito di sforzi fisici, di colpi di tosse o di starnuti. Possono verificarsi problemi visivi come nistagmo, diplopia, visione offuscata, difficoltà di equilibrio, nausea, vertigini, intorpidimento e formicolio degli arti superiori e inferiori, dolore alla schiena, insonnia, debolezza muscolare, atassia, riduzione dell’udito, fotofobia, tinnito, palpitazioni, scoliosi e difficoltà nel linguaggio e tanti altri.
Alcune persone hanno una compressione dei nervi cranici e possono presentare apnee centrali, disfagia, vomito, alterazioni del ritmo cardiaco, sincope e drop attack.
Il primo passo dopo la diagnosi è consultare un neurochirurgo che ha esperienze nel trattamento e nella gestione di questa sindrome. Il trattamento della malformazione di Chiari dipende dalla forma, dalla gravità e dai sintomi associati. Quando i disturbi del paziente sono lievi e non ne alterano in modo significativo la qualità di vita, il primo approccio è quello farmacologico con l’obiettivo di alleviare i sintomi. Una gestione conservativa può comprendere: cure di supporto per il mal di testa, fisioterapia, gestione del dolore, trattamenti alternativi e riduzione delle attività.
Se invece il paziente lamenta disturbi più seri che interferiscono in modo pesante sulla qualità della vita o se si è riscontrato un danno progressivo al sistema nervoso, è opportuno prendere in considerazione il trattamento chirurgico. L’intervento chirurgico di prima scelta è quello che consente di allargare la cosiddetta “fossa posteriore” del cranio, per annullare il blocco, o la riduzione, del flusso del liquido cefalorachidiano. Questo approccio, definito come decompressione cranio-cervicale, alleggerisce la pressione sulle strutture nervose, ferma la progressione della malattia e diminuisce la gravità dei sintomi. Per quanto riguarda la tecnica dell’intervento, ad oggi non ne abbiamo una standard, ma sarà il neurochirurgo anche sulla base della propria esperienza a decidere quella più appropriata. Inoltre è molto importante sapere che Il grado di erniazione delle tonsille non determina se un paziente è un candidato per un intervento chirurgico.
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