ASSOCIAZIONE LE ALI DELLA SPERANZA
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SINDROME DA ATTIVAZIONE DEI MASTOCITI (MCAS)
La sindrome da attivazione dei mastociti (MCAS) fa parte di uno spettro di disordini dei mastociti causati dalla proliferazione, accumulo, funzione e/o attivazione anormale dei mastociti che determinano una serie di sintomi cronici, a volte inclusi l'anafilassi. I mastociti sono un tipo di cellule del sangue che si trovano in tutti i tessuti del corpo. Queste cellule svolgono un ruolo chiave nel sistema immunitario. In caso di lesione o infezione, i mastociti diventano attivi e rilasciano sostanze chimiche chiamate mediatori. In uno stato sano, i mediatori dei mastociti creano una serie di risposte protettive nel corpo per aiutare a combattere le infezioni e promuoverne la guarigione.
A differenza della mastocitosi, in cui i pazienti hanno un numero anormalmente aumentato di mastociti, i pazienti con MCAS hanno un numero normale di mastociti che non funzionano correttamente e sono definiti "iper-responsivi". MCAS è ancora una condizione poco conosciuta ed è un argomento di ricerca attuale.
La MCAS è una condizione che colpisce più sistemi, generalmente in modo infiammatorio. Molti segni e sintomi sono gli stessi di quelli della mastocitosi, poiché entrambe le condizioni causano troppi mediatori rilasciati dai mastociti.
I sintomi dell'MCAS sono spesso spiacevoli, a volte debilitanti. Questi sintomi di solito coinvolgono più parti del corpo e possono includere sintomi cutanei (dermatologici), sintomi gastrointestinali (come dolore addominale, nausea e vomito), sintomi respiratori, problemi neurologici e problemi urinari.
I sintomi dell'MCAS sono spesso episodici o crescono e calano (nel senso che vanno e tornano) e la loro gravità può variare nel tempo. In alcuni casi, le persone possono soffrire di sintomi lievi per lungo tempo prima di manifestare un improvviso aumento della frequenza o della gravità dei sintomi. Forse dopo un incidente particolarmente scatenante per il sistema immunitario, come una grave infezione o una procedura o un'operazione medica.
L'entità dei sintomi per le persone che soffrono di MCAS può essere notevole. La potenziale gravità dei sintomi associata all'imprevedibilità dei fattori scatenanti può significare che la vita quotidiana delle persone con MCAS, delle loro famiglie e dei caregiver ne risenta notevolmente.
I sintomi comuni includono:
-eritema, orticaria, ecchimosi, una carnagione rossastra o pallida, prurito, sensazione di bruciore, dermatografismo;
-vertigini, vertigini, presincope, sincope, aritmia, tachicardia;
-diarrea e / o costipazione, crampi, disagio intestinale, nausea, difficoltà a deglutire, senso di costrizione alla gola;
-cistite interstiziale; bruciore nella vescica e nel tratto urinario;
-nebbia cerebrale, disfunzione della memoria a breve termine, difficoltà nel ricordare le parole, mal di testa, emicrania, sintomi psichiatrici e comportamentali di comorbilità a seguito del rilascio di mediatori dei mastociti nel cervello (es. ansia, depressione, sbalzi d'umore, ecc. );
-congestione, tosse, respiro sibilante, apnea ostruttiva del sonno;
-disagio oculare, congiuntivite, rossore;
-stanchezza generale e malessere, allergie o intolleranze alimentari, farmaceutiche e chimiche, intolleranza al freddo e al calore;
-Osteoporosi e osteopenia
-Anafilassi: si riferisce a una grave reazione allergica o di ipersensibilità che può colpire più sistemi corporei e può variare da lieve a grave (potenzialmente pericolosa per la vita). I fattori scatenanti specifici dell'anafilassi variano da individuo a individuo e in alcuni casi il fattore scatenante può non essere chiaro (questi casi sono indicati come "idiopatici").
I fattori scatenanti comuni includono cibi, veleni di insetti pungenti e droghe. Data l'insorgenza improvvisa e le conseguenze potenzialmente fatali dell'anafilassi, è importante riconoscere rapidamente i segni ei sintomi tipici di queste reazioni. L'anafilassi è altamente probabile quando si ha un'insorgenza rapida (in pochi minuti o ore) di sintomi che coinvolgono la pelle o il tessuto mucoso (pelle che riveste le cavità del corpo, ad esempio all'interno della bocca e del naso), ad esempio labbra o lingua gonfie, prurito, orticaria, arrossamento o pallore, sensazione di calore, difficoltà respiratorie, pressione sanguigna ridotta, collasso, incontinenza (mancanza di controllo della vescica), sintomi gastrointestinali persistenti come crampi, dolore addominale o vomito.
L'MCAS è spesso difficile da identificare a causa dell'eterogeneità dei sintomi. La diagnosi di MCAS richiede un approccio sistematico e graduale, il che significa che può essere necessario molto tempo per ricevere una diagnosi formale di MCAS. I passaggi chiave nella diagnosi dell'MCAS includono il riconoscimento dei sintomi clinici compatibili con il rilascio di mastociti cronici /ricorrenti come dolore addominale ricorrente, diarrea, arrossamento, prurito, congestione nasale, tosse, senso di oppressione al torace, respiro sibilante, vertigini, l'esecuzione di test- prove di laboratorio del mediatore dei mastociti (elevata triptasi sierica, N-metilistamina, prostaglandina D2 o 11-beta-prostaglandina F2 alfa, leucotriene E4 e altri), l'esclusione di altre diagnosi e l'indagine sulla risposta al trattamento. A volte, non tutti questi passaggi sono, o possono essere, presenti. In questi casi, alle persone viene tipicamente diagnosticato un "sospetto MCAS". Questo processo graduale si riflette nei criteri diagnostici pubblicati per la condizione ( Molderings et al., 2011 ; Valent et al., 2019 ) e nell'algoritmo diagnostico proposto da Giannetti et al., 2021 ).
l momento, non esiste una cura per l'MCAS. Pertanto, lo scopo del trattamento è ridurre la gravità dei sintomi. Esistono due metodi principali per la gestione dei sintomi, il primo attraverso un approccio di autogestione e il secondo attraverso l'uso di medicinali. Idealmente, questi due approcci saranno combinati per ottenere il miglior livello di controllo sui sintomi dell'MCAS.
Evitare i trigger è una parte fondamentale della gestione dell'MCAS e dell'attenuazione dei sintomi. Se gli individui sono stati in grado di identificare i fattori scatenanti specifici dei loro sintomi, ad esempio alimenti o sostanze chimiche specifici, esercizio fisico o stress, questi fattori devono essere evitati il più possibile per prevenire una reazione.
Ciò può includere l'adozione di diete specifiche come bassa istamina o i FODMAP; anche il controllo delle fluttuazioni di zucchero nel sangue può essere utile. Alcune persone potrebbero aver bisogno di esplorare una combinazione di diete a seconda dei loro fattori scatenanti specifici.
Naturalmente, in molti casi i trigger MCAS sono difficili da identificare e nel tempo possono svilupparsi nuovi trigger. A volte, non è sempre facile o addirittura possibile evitare sempre ogni fattore scatenante, in particolare negli spazi pubblici. Evitare caldo, freddo, sbalzi di temperatura, luce solare, odori/profumi forti e odori chimici può aiutare molti pazienti. Bisogna prestare attenzione ad animali velenosi come api, vespe, calabroni, ragni, meduse e serpenti, ecc. Lo stress e la fatica possono essere i principali fattori scatenanti per molti pazienti, così come virus, infezioni batteriche e fungine. I farmaci da prendere con cautela includono i FANS come l'ibuprofene, l'aspirina (questo può essere fonte di confusione, perché l'aspirina può essere usata anche come trattamento per quelli con alti livelli di prostaglandine; se usata come trattamento deve essere iniziata sotto la supervisione di un medico!), narcotici oppiacei, alcol, la forma endovenosa di vancomicina, alcuni anestetici, alcuni antibiotici e agenti topici. Tuttavia, ognuno è diverso e chiunque può reagire a qualsiasi cosa, e può persino reagire a qualcosa a cui non ha mai reagito prima. Comprendere l'insieme unico di fattori scatenanti di ogni persona può aiutare a identificare meglio quali farmaci ed eccipienti dovrebbero essere evitati.
Diversi farmaci possono essere utilizzati per alleviare i sintomi dell'MCAS. Questi includono:
Stabilizzatori dei mastociti incluso cromolyn sodico, ketotifene, antiprostaglandine e stabilizzanti naturali come la quercetina, H1-antistaminici, H2-antistaminici, antileucotrieni, i farmaci antinfiammatori non steroidei inclusa l'aspirina (possono essere molto utili nel ridurre l'infiammazione in alcuni pazienti, mentre altri possono avere reazioni pericolose), corticosteroidei, vitamina C, Omalizumab, ecc...
A causa della variazione dei fattori scatenanti, del rilascio del mediatore e dei sintomi tra gli individui con MCAS, un trattamento medico che funziona per una persona potrebbe non funzionare per un'altra e la risposta al trattamento non è sempre prevedibile. La disponibilità di questi trattamenti varia e alcuni trattamenti sono riservati solo ai casi più gravi di MCAS. C'è speranza per la possibilità di un trattamento MCAS personalizzato in futuro, in cui le prescrizioni siano adattate alla causa, ai fattori scatenanti e ai sintomi specifici di una persona, ma sono necessarie ulteriori ricerche per raggiungere questo obiettivo.
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