ASSOCIAZIONE LE ALI DELLA SPERANZA
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INSTABILITA' CRANIO CERVICALE
L'instabilità cranio cervicale (ICC), è un'instabilità strutturale dovuto a un eccessivo grado di mobilità delle articolazioni e delle giunzioni nell'area cranio cervicale. Pertanto, l'instabilità cranio cervicale è fondamentalmente un’incapacità degli elementi legamentosi e ossei a sostenere o trattenere il peso del cranio e i movimenti del cranio rispetto al rachide cervicale. Si manifesta principalmente nei pazienti con sindrome di Ehlers-Danlos e altri disturbi ereditari del tessuto connettivo. Circa 1 persona su 15 con EDS svilupperà ICC a causa della mancanza di supporto del tessuto connettivo a livello della giunzione cranio cervicale. Mentre alcuni pazienti con EDS presentano questa condizione dopo una lesione alla testa e al collo (come un colpo di frusta), per la maggior parte questa condizione tende a manifestarsi gradualmente attraverso lesioni da stiramento ripetitive dovute alla lassità dei legamenti che circondano l'articolazione. Inoltre si è osservato che i pazienti con la malformazione di Arnold Chiari possono sviluppare una instabilità cranio cervicale, anche in assenza di EDS. Questa maggiore mobilità della giunzione cranio cervicale può causare sintomi neurologici, sia a causa della compressione neuronale a livello del tronco encefalico e della colonna cervicale, sia per la sintomatologia derivata dalla compressione dell'arteria vertebrale. Nei casi ipermobili l’instabilità può verificarsi a qualsiasi livello della colonna vertebrale, anche se è più comune che si presenti tra il cranio e la prima vertebra cervicale o C1 (Atlante) e con l’instabilità atlantoassiale ( AII) che è un difetto delle articolazioni situate tra la prima vertebra cervicale (C1-Atlas) e la seconda vertebra cervicale (C2-Axis). Queste instabilità possono essere espresse insieme ad altre instabilità in altri livelli della colonna vertebrale come le vertebre cervicali subassiali (C3 C4 C5 C6).
La diagnosi dell’instabilità cranio cervicale si basa sulla presentazione dei sintomi, sulla storia clinica associata a deficit neurologici dimostrabili e immagini anormali. La risonanza magnetica e la tomografia (TAC) 3D rotazionale sono le tecniche di immagini standard utilizzate per determinare se l’instabilità cranio cervicale è presente in un soggetto con EDS. L'esecuzione di una risonanza magnetica supina (standard) non consente una diagnosi accurata e può essere etichettata come una normale risonanza magnetica o con segni non specifici. Per questo motivo è consigliato eseguire una risonanza sia in posizione supina che in posizione eretta. In posizione supina, è preferibile una risonanza magnetica da 3 Tesla rispetto a una da 1,5 Tesla. La maggior parte dei neurochirurghi preferisce la risonanza magnetica verticale con flessione ed estensione.
Una diagnosi definitiva può essere fatta con una tecnica nota come Trazione Cervicale Invasiva (procedura ospedaliera in cui la testa del paziente viene tirata verso l'alto da un sistema di carrucole). Se, nel corso di 48 ore, i sintomi del paziente scompaiono, l’instabilità viene confermata. Poiché questa tecnica è raramente disponibile negli ospedali, in alternativa un medico può semplicemente provare a sollevare la testa del paziente dalla colonna vertebrale o utilizzare un dispositivo di trazione manuale. Se c'è una riduzione del dolore e dei sintomi si ha una conferma della diagnosi. I pazienti possono anche avere un estremo peggioramento dei sintomi se la testa viene spinta verso basso. Le misurazioni radiologiche nella diagnosi di CCI sono diverse; tuttavia sono tre le misurazioni comunemente utilizzate: la linea “Grabb-Oakes” misura la compressione ventrale del tronco cerebrale; l’angolo “Clivo-Axial” misura la deformità del tronco cerebrale dal processo odontoideo e l’intervallo “Basion Dens” misura l'instabilità verticale. Quindi il miglioramento sintomatico con la trazione può aiutare a determinare se un paziente con misurazioni anormali trarrà beneficio dalla chirurgia di fusione craniocervicale.
I sintomi dell'instabilità craniocervicale sono: forte mal di testa (da costante a quasi costante) che può essere descritto come la sensazione che la testa sia troppo pesante per il collo da sostenere o come una pressione aggravata dalla "manovre di valsalva" come sbadigli, risate, pianti, tosse, starnuti o sforzi causata da una compromissione del flusso del liquido cerebrospinale, disautonomia, tachicardia, intolleranza al calore, intolleranza ortostatica, sincope, svuotamento gastrico ritardato, fatica cronica, dolore al collo, apnea notturna centrale o mista, dispnea (mancanze di respiro), dolore facciale o intorpidimento, problemi di equilibrio, debolezza muscolare, capogiri e vertigini, problemi di vista, difficoltà a deglutire (disfagia), ronzio nelle orecchie e perdita dell'udito, nausea e vomito, coordinazione alterata, nistagmo verso il basso (movimenti oculari irregolari), paralisi, perdita di memoria, formicolio, drop attack e altro ancora.
I trattamenti tradizionali "conservativi" per la CCI sono la gestione del dolore, il riposo, il rinforzo con un collare cervicale e la fisioterapia per rafforzare i muscoli del collo. Inoltre la proloterapia e la chiropratica cervicale sono trattamenti sperimentali per la CCI.
Se i trattamenti non invasivi per l’instabilità cranio cervicale non funzionano, si può prendere in considerazione l’intervento chirurgico di fusione occipito-cervicale mirato alla stabilizzazione biomeccanica della giunzione cranio-cervicale. I pazienti con reperti radiologici oggettivi, un quadro clinico a supporto della diagnosi, una risposta positiva alla trazione e che sono significativamente compromessi possono essere candidati per questo intervento chirurgico. Il metodo comune prevede la fissazione interna della colonna vertebrale superiore al cranio mediante aste e viti meccaniche. Quando l'instabilità cervicale è presente al di sotto di C2, possono essere fuse anche altre vertebre. La fusione craniocervicale è una procedura in cui il cranio viene tirato verso l'alto (trazione cervicale), posizionato nella posizione corretta, e quindi l'osso occipitale del cranio viene fuso alle vertebre cervicali superiori per mantenere la posizione corretta. I pazienti di solito subito dopo l'intervento vengono sottoposti a immobilizzazione cervicale rigida attraverso un tutore fino a quando le ossa occipitali e cervicali si fondono completamente insieme. Nei pazienti con Malformazione di Chiari, le tonsille cerebellari possono essere ridotte con l'elettrocauterizzazione.
Il risultato è generalmente favorevole e la maggior parte dei pazienti sperimentano un sollievo dai sintomi subito dopo l'intervento chirurgico. Le complicanze più comuni sono il fallimento della vite, l'infezione della ferita, la lacerazione della dura madre o la perdita di liquido cerebrospinale. Gravi complicazioni possono includere meningite e lesioni accidentali dell'arteria vertebrale dovute a viti mal posizionate.
La fusione cranio cervicale provoca una riduzione sostanziale dell'ampiezza di movimento del collo, stimata per circa il 40% della flessione-estensione cervicale totale.
Trattamenti sperimentali : Terapia con cellule staminali: alcune cliniche offrono una terapia con cellule staminali per rigenerare l'area, i legamenti, i tessuti connettivi e altri tessuti che possono essere danneggiati nell'area e Terapia PRP ( Platelet Rich Plasma ) : alcune cliniche offrono la terapia PRP per aiutare il corpo a rigenerare l'area
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