ASSOCIAZIONE LE ALI DELLA SPERANZA
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IPOTENSIONE ENDOCRANICA
Il liquido cerebrospinale è un liquido limpido e incolore che circonda il cervello e il midollo spinale ed è contenuto all'interno di un rivestimento chiamato dura. Il liquido cerebrospinale protegge e attutisce il cervello e il sistema nervoso centrale. Tra le altre funzioni, questo fluido fornisce galleggiabilità al cervello, permettendogli di galleggiare e pesare meno, riducendo così la pressione alla base del cervello. Una perdita di liquido cerebrospinale si verifica quando c'è una lacerazione o un foro nella dura che consente a questo liquido di fuoriuscire. Quando si verificano le perdite, il volume e la pressione complessiva all'interno del cranio diminuiscono e l'effetto di ammortizzazione e galleggiamento si riduce. In molti casi, questo porta a una condizione nota come ipotensione intracranica e a una vasta gamma di sintomi.
Il sintomo principale di una perdita di liquido cerebrospinale è un mal di testa che peggiora quando si è in posizione verticale e migliora quando si è sdraiati in orizzontale. Questo è talvolta chiamato mal di testa "posizionale" o "ortostatico". Tuttavia, non tutti i mal di testa posizionali possono essere attribuiti a una perdita di liquido cerebrospinale e non tutti i mal di testa da perdita di liquido cerebrospinale sono posizionali. Questo è particolarmente vero nella fase cronica (vs acuta) delle perdite di liquido cerebrospinale, dove le caratteristiche "posizionali" o "ortostatiche" dei sintomi possono diventare più costanti, diminuire o scomparire del tutto, incluso il mal di testa.
I sintomi spesso peggiorano con il passare della giornata. Altri sintomi possono includere, ma non sono limitati a: nausea, vomito, dolore al collo o rigidità, pesantezza della testa, dolore tra le scapole, sensazione di pressione all'interno della testa, alterazioni dell'udito (sensazione smorzata o sott'acqua), acufene (ronzio, pulsatile), sensazione di liquido nelle orecchie, senso di squilibrio, sensibilità alla luce, sensibilità al suono, dolore o intorpidimento alle braccia, cambiamenti nella cognizione ("nebbia del cervello", perdita di memoria o perdita di concentrazione), vertigini, sensibilità del cuoio capelluto o sensazione di formicolio all'interno del cuoio capelluto, alterazioni visive (offuscamento, visione doppia, difetti del campo visivo), dolore dietro gli occhi o quando si muovono gli occhi, intorpidimento o dolore del viso, dolore e rigidità dell'articolazione temporo-mandibolare ed ematoma subdurale. I sintomi specifici della perdita cranica possono variare ancora di più e possono includere: secrezione di liquidi dalle orecchie, dal naso (di solito solo da un lato) e nella parte posteriore della gola, spesso segnalati come sapore salato o metallico, meningite ricorrente o cronica, perdita dell'olfatto, alterazione udito o ronzio nelle orecchie e meno frequentemente cambiamenti cognitivi. Segni rari o complicanze delle perdite di liquido cerebrospinale possono includere: tetraplegia, demenza (spesso imitando la demenza del lobo frontotemporale), parkinsonismo, altri disturbi del movimento, atassia (andatura instabile), ipersonnolenza, stupore, coma, ictus (emorragico o ischemico) e persino morte.
Le perdite di liquido cerebrospinale sono spesso molto difficili da individuare. Circa il 50% delle perdite non sono viste dalle immagini. Le immagini e altri test utilizzati per tentare di trovare le perdite vengono spesso letti come "normali" anche quando è presente una perdita. Altre volte, soprattutto (ma non sempre) in caso di perdite croniche, i sintomi posizionali diminuiscono o scompaiono del tutto, compreso il mal di testa. Molti di coloro che hanno una perdita non sono nemmeno consapevoli che ce l'hanno. Anche le perdite vengono spesso diagnosticate erroneamente. Alcune di queste diagnosi errate comuni sono la sindrome da tachicardia ortostatica posturale ( POTS ), emicrania, mal di testa sinusale, malattia di Meniere, affaticamento cronico, morbo di Parkinson (a volte altre malattie neurodegenerative), fibromialgia, sindrome di Ehlers-Danlos, cisti di Tarlov, malformazione di Chiari, malattia della colonna vertebrale cervicale, cefalea cervicogenica, cefalea tensiva e sinusite. Per rendere la diagnosi ancora più complessa e sfuggente, le perdite di liquido cerebrospinale possono verificarsi e spesso si verificano insieme a uno di questi disturbi e a volte anche contemporaneamente anche più di uno. Una perdita può causare la malformazione di Chiari acquisita o coesistere o complicare una malformazione congenita di Chiari esistente. Alcuni pazienti hanno subito interventi chirurgici di decompressione non necessari quando l'unica causa sottostante era una perdita di liquor.
Le perdite possono essere causate da:
-Procedure mediche (chiamate anche perdite iatrogene) per vari motivi diagnostici o terapeutici come punture lombari se si sospetta la meningite, punture lombari per iniezione di contrasto (mielografia), anestesie spinali, iniezioni epidurali, iniezioni epidurali di steroidi, precedenti chirurgie della base del cranio o spinale, sovradrenaggio dello shunt del liquido cerebrospinale, precedente interventi chirurgici seno-nasale e chiropratica o altre manipolazioni spinali.
-Lesioni traumatiche come lesioni del plesso brachiale, lesioni sportive, incidenti automobilistici, corse sulle montagne russe e altre lesioni da colpo di frusta.
-Perdite spontanee che si verificano con una causa minima o assente. A volte le perdite spontanee possono essere associate a una sorta di patologia spinale come materiale discale calcificato o speroni ossei. Queste perdite sono generalmente ventrali (o davanti al midollo spinale).
Vi sono prove crescenti che suggeriscono che un numero significativo di perdite spontanee di liquido cerebrospinale si verifica come risultato di una debolezza preesistente nella dura. Disturbi ereditari del tessuti connettivo come la sindrome di Marfan, la sindrome di Ehlers-Danlos (sia di tipo classico che ipermobile), la malattia del rene policistico autosomico dominante e altri HDCT predispongono i pazienti a perdite di liquido cerebrospinale. Un esperto di perdite stima che "poco meno del 100% dei pazienti con perdite spontanee di liquido cerebrospinale ha un disturbo del tessuto connettivo sottostante". La dura è costituita da tessuto connettivo e i pazienti con disturbi del tessuto connettivo hanno una dura madre più sottile, che è più suscettibile a lacerazioni e perdite. Questi pazienti sono anche più inclini a condizioni spinali come cisti perineurali, diverticoli meningei e altri difetti come aneurismi e dilatazioni. Spesso, una perdita di liquido cerebrospinale è il primo segno di un disturbo del tessuto connettivo sottostante.
Le punture lombari (PL) dovrebbero essere evitate nei pazienti con malformazione di Chiari e/o nei pazienti con un disturbo del tessuto connettivo. Esiste il rischio di causare un'erniazione delle tonsille cerebellari o di peggiorare un'erniazione esistente a causa del meccanismo di pull-down coinvolto nelle punture lombari. Sfortunatamente, le punture lombari non sono sempre evitabili e talvolta molto necessarie, soprattutto nei casi per escludere condizioni virali o batteriche pericolose per la vita come meningite, emorragia subaracnoidea, encefalite, o sifilide. In questi casi, è possibile adottare misure per ridurre al minimo i rischi della puntura lombare come l'uso di un certo tipo e dimensione di ago, limitare il numero di cc raccolti (solo per gocciolamento spontaneo) e, ovviamente, sempre sotto fluoroscopia da un medico competente. Inoltre, è importante essere consapevoli del fatto che i pazienti con questi disturbi corrono un rischio maggiore che la dura madre non guarisca a seguito di una PL. I pazienti devono anche essere consapevoli dei sintomi della cefalea post-puntura durale e parlare con i propri medici se sospettano una perdita a seguito di un PL.
Le procedure e i test utilizzati per diagnosticare le perdite variano tra i pazienti e alcuni criteri vengono utilizzati per diagnosticare le perdite. Alcuni di questi test e procedure sono: esame endoscopico e raccolta di liquidi con il test della beta-2-trasnferrina (perdite craniche), cisternografia (incluso cisternogramma radioisotopico), risonanza magnetica, risonanza magnetica con mielogragia, TAC dinamica con mielografia, la mielografia a sottrazione digitale, la mielografia potenziata con un infusione di salina intratecale, una puntura lombare per raccogliere e testare il fluido e misurare la pressione di apertura. Queste immagini spesso includono sia l'immagine cerebrale che quella spinale. La pressione normale di apertura non è rara e non esclude una perdita. L'alta pressione può verificarsi anche durante la perdita. L'ipertensione endocranica preesistente può essere correlata allo sviluppo di perdite spontanee di liquido cerebrospinale. Alcuni rapporti suggeriscono che le perdite spontanee di liquido cerebrospinale (CSF) sono fortemente associate all'ipertensione intracranica idiopatica. Ci sono 5 risultati principali sull'immagine che i medici cercano, tuttavia, l'assenza di questi risultati non esclude una perdita di liquido cerebrospinale. Il mnemonico SEEPS viene utilizzato per la maggior parte di questi risultati: raccolta di liquidi subdurali, miglioramento delle pachimeningi, ingorgo delle strutture venose, iperemia ipofisaria e cedimenti del cervello. Altri reperti di immagini che potrebbero essere osservati sono: piccoli ventricoli, le cisterne potrebbero avere meno liquido, voragine ottica potrebbe appiattirsi sopra l'ipofisi, l'ipofisi potrebbe allargarsi, sella vuota, liquido davanti al ponte o ponte che potrebbe diventare più piatto del normale. Spesso è necessario ripetere le immagini.
Il trattamento delle perdite può essere medico o chirurgico. Il trattamento conservativo è spesso raccomandato, se possibile. Ciò può includere il riposo a letto e l'evitamento di tosse, starnuti, sforzi, piegamenti, torsioni e sollevamento, aumento dell'assunzione di liquidi e caffeina, l'uso di una fascia addominale e talvolta si raccomandano gli steroidi. Alcuni possono avere un drenaggio lombare posizionato nella parte bassa della schiena per ridurre la pressione del liquido cerebrospinale attorno all'area della perdita nel tentativo di consentire a quest'area di guarire. Altri pazienti potrebbero aver bisogno di un blood patch epidurale. Dove il blood patch non riesce, si può provare un cerotto di fibrina. Circa il 30-40% delle perdite si verifica in più siti, specialmente nel pazienti con un disturbo del tessuto connettivo. Potrebbero essere necessarie patch multisito. Potrebbero essere necessari anche maggiori volumi di sangue per raggiungere il punto in cui deve andare e/o la posizione dell'ago potrebbe dover variare rispetto al posizionamento standard (posizionamento transparietale o laterale). Non è raro che vengano provati diversi patch. A volte, quando i trattamenti più conservativi e meno invasivi hanno fallito, può essere necessaria la neurochirurgia. Le riparazioni chirurgiche variano e sono personalizzate in base al tipo e alla posizione della perdita. In un gruppo selezionato di pazienti sono state utilizzate altre procedure, comprese le infusioni di soluzione fisiologica epidurale attraverso un catetere epidurale impiantato o un intervento chirurgico di riduzione durale lombare. Una condizione nota come ipertensione intracranica di rimbalzo può verificarsi a seguito di uno di questi trattamenti e di solito, ma non sempre, c'è uno schema diverso per il mal di testa in cui ci si sente peggio quando si è in posizione orizzontale e si sta meglio quando si è in posizione verticale. A volte, viene prescritto l'acetazolamide ( Diamox) o un farmaco simile per aiutare a curare questa ipertensione.
Le perdite sono poco riconosciute, poco comprese, poco studiate, spesso diagnosticate erroneamente, possono complicare condizioni esistenti, sono difficili da trovare, imitano molti altri disturbi (inclusa la malformazione di Chiari) e possono comprendere una vasta gamma di sintomi. La maggior parte dei medici ha familiarità con i sintomi di una perdita nella fase acuta. Pochissimi medici hanno familiarità con il modo in cui le perdite di liquido cerebrospinale croniche a lungo termine "si presentano" in relazione al mal di testa e ad altri sintomi di perdita e spesso mancano i sintomi più sottili delle perdite croniche. Come la malformazione di Chiari e altri disturbi correlati, non ci sono due pazienti con perdite di liquido cerebrospinale che hanno gli stessi sintomi e spesso sperimentano diagnosi errate, diagnosi ritardate, non sono creduti riguardo ai loro sintomi e alla loro gravità e troppo spesso vengono licenziati per soffrire di dolore, declino e debolezza lancinanti. Educare te stesso il più possibile sulle perdite di liquido cerebrospinale aiuterà a guidare e responsabilizzare te e coloro che ti circondano che potrebbero avere complicazioni esistenti, sospette o potenziali future che potrebbero sorgere a causa di perdite di liquido cerebrospinale.
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